Quem sou eu

Campinas, S. Paulo, Brazil
Historiador, Mestre em História Social (USP). Autor de "A presença oculta. Genealogia, identidade e cultura cristã-nova brasileira nos séculos XIX e XX": co-autor do "Dicionário Sefaradi de Sobrenomes / Dictionary of Sephardic Surnames" , "B.J. Duarte, caçador de imagens" e “Os primeiros judeus de S. Paulo - uma breve história contada através do Cemitério Israelita de Vila Mariana”.

sábado, 26 de dezembro de 2009

"DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH": O TAY-SACHS CRISTÃO-NOVO ?

Há várias doenças transmitidas de forma hereditária e algumas atingem basicamente apenas um determinado grupo humano ou etnia. Entre os judeus há o caso da “doença de Tay-Sachs (TSD)” (Amaurotic Familial Idiocy), identificada por Warren Tay (1843-1927) e Bernard Sachs (1858-1944). No final do século XIX. A doença causa cegueira e paralisia, mata os seus portadores no terceiro ou quarto ano de vida e, em 90% dos casos ocorre em famílias ashkenazim, originárias de Grodno, Suwalki, Vilna e Kaunas. Entre os cristãos-novos de origem portuguesa há uma doença semelhante. Trata-se da “Doença de Machado-Joseph”, cujos pesquisadores já rotulam como difundida neste grupo étnico.
A “doença de Machado-Joseph (MJD)” leva o nome de duas famílias açorianas radicadas nos EUA atingidas por este mal. Ela foi descrita pela primeira vez em 1972, na família Machado, oriunda da Ilha de S. Miguel e moradora em Massachusetts. Quatro anos mais tarde, encontraram-se os mesmos sintomas na família Joseph, o que levou os pesquisadores a denominar esta doença de forma composta, substituindo o antigo nome de “doença açoriana” (sic).
A MJD é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, transmitida geneticamente e de modo autossômico dominante, que se manifesta nos pacientes entre os trinta e quarenta anos. O quadro clínico é de ataxia (descoordenação motora), dificuldade na articulação da fala e alterações na visão. Ela leva da cadeira de rodas a morte em uma dezena de anos.
O cientista português Jorge Siqueiros, da Universidade do Porto, que começou a investigar esta doença após estudar as genealogias de seus pacientes, formulou algumas conjecturas sobre a origem da MJD. Baseado na grande incidência desta moléstia entre açorianos e seus descendentes, e na distante origem trasmontana e beiroa das famílias atingidas e em outras características sociais, como profissão, aparência física, onomástica e até uma confissão de criptojudaísmo, reconheceu nela um marcador genético de migrações cristãs-novas, mas não a considerou uma doença étnica. Isto porque ela teria surgido no “marrano country” (região fronteiriça a Espanha e povoada por descendentes dos judeus convertidos no séc. XV) e se propagado pelo mundo, mas não se restringiu apenas ao grupo cristão-novo. Curiosamente, identificou-se um paciente judeu iemenita, sem ascendência ibérica, de sobrenome Yoseph, originário da aldeia de Ta´izz, sofrendo de MJD.
A família mais conhecida das duas que deram o nome a doença e a que possui as características listas por Sequeiros, é a família Joseph, originária de santa Cruz, na Ilha das Flores. O seu patriarca foi ANTÓNIO JACINTO BASTIANA (1815-1870), que emigrou para os EUA num baleeiro, onde abandonou o navio em San Francisco. Sob o nome de Antone (sic) Joseph ele tomou parte na “corrida do ouro”, deixando naquele país descendência estimada em seiscentas almas. O seu sobrenome original não devia ser Bastiana – um matronímico tirado de sua bisavó paterna, Sebastiana Pimentel, mas Valadares, de seu trisavó na linha masculina, Francisco Valadares (casado com Maria Furtado).
Sheri Bashor, de Montagne (Califórnia), quarta neta do patriarca António Jacinto Bastiana (Antone Joseph para os americanos), é uma militante na investigação sobre a cura e a origem desta doença. Ela possui razões fortes para isto, pois perdeu o pai e hoje uma de suas irmãs sofre de MJD. Dedicando-se a esta causa ela administra a INTERNACIONAL JOSEPH DISEASES FOUNDATION (IJDF), que possui um sítio na WEB para a divulgação da “doença de Machado-Joseph” (http://www.shasta.com/bastiana/). Desta forma ela visa reunir mais informações sobre este mal, chegando até a sua cura e erradicação.

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